系统性红斑狼疮肺纤维化

系统性红斑狼疮是一种慢性的系统性的自身免疫性疾病，以病情缓解和发作交替为特征，反复发作，侵犯肺脏引起肺间质的病变。主要造成急性期的肺内的毛玻璃样改变和慢性期肺的纤维化。临床上主要表现为干咳、进行性的呼吸困难；随着病情的发展，肺部的损伤逐渐加重，呼吸困难症状也越发加重，治疗困难。对于急性期肺的毛玻璃改变，临床治疗有一定的效果，有可能延缓病情使病情不发展，甚至可能使病情逆转；晚期肺纤维化的患者即使采取中西医结合、系统化的治疗，也很难延缓病情的发展。

肺纤维化是由各种的肺部感染、理化因素、免疫失调等原因引起的炎症损伤，从而导致肺的抗炎症及修复过程中大量的成纤维细胞的增殖，及大量细胞外基质聚集的一大类的疾病等终末期的改变。临床上多达二百多种疾病都可以造成肺的间质的纤维化，包括结缔组织疾病中的系统性红斑狼疮。