重度地中海贫血是属于很严重的,一般出现在怀孕中期开始发病,其表现为胎儿出现全身水肿,心脏畸形,体腔积液等情况。其治疗的方法有2种,分别是一般治疗,需要注意营养和休息,预防感染,补充维生素和叶酸,输血和去铁治疗,就需要在早期的时候,给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。
地址还贫血的患者一般分为轻度、中度、重度三种情况,重度地中海贫血是很难存活到成年的,一般情况下能活到成年的地中海贫血患者都是中度和轻度,目前在生育方面只要是查出胎儿是重度地中海贫血的情况,医生都建议直接终止妊娠,从根本上解决重度地中海贫血的问题。 而在地中海贫血夫妻怀孕生子是可以在国内做第三代试管婴儿的,目前国内第三代试管婴儿也只是帮助地中海贫血夫妻挑选出重度贫血的情况,其他携带者和正常孩子的情况还是允许存在的,并且地中海贫血携带者的正常生活并不会受到影响,所以医生也没必要筛选出来,那么不幸有了地中海贫血的孩子在当今社会该怎么治疗呢?
地中海贫血是一纽遗传性溶血性疾病,虽然前期是没有任何异常表现的,但随着病情的发展,会导致症状越来越严重,特别是怀孕的女性朋友,不仅容易造成流产,而且胎儿会出现黄疸以及发育迟缓的现象。虽然说地中海贫血听起来很可怕,但这并代表没有治疗方法,那么到底有哪些比较好的治疗方法呢?接下来我将带大家来了解一下。
地中海贫血的治疗方法
很多人听到地中海贫血以为是单纯的贫血,其实并不然,地中海贫血是一种遗传病,能够直接影响到胎儿的健康,严重的甚至会威胁到宝宝的生命,虽然比较可怕,但还是有治疗方法的,如输血、祛铁。
输血治疗
一般造成地中海贫血的原因主要是因为遗传基因出现了缺失,为了阻止红细胞产生血液,所以优先采用输血治疗,其目的在于维持身体血红蛋白Hb浓度接近正常水平,保障身体对氧气的需求。
重型β地贫的推荐治疗:
- 1. 血红蛋白Hb<90g/L时启动输血计划;
- 2. 每2~5周输血1次;
- 3. 输血后维持血红蛋白Hb在90-140g/L。
祛铁治疗
大量输血会导致铁元素在体内过量沉积,出现皮肤发黑,肝脏、心脏等重要器官异常。这个时候,输血同时就必须要定期袪铁。袪铁治疗启动时机主要根据输血次数及血清铁蛋白情况,如果输血次数10次以上、血清铁蛋白或肝脏铁浓度超过规定的限度时需要进行祛铁治疗。
脾切除/脾栓塞术
重型β地中海贫血患者就会进行脾切除/脾栓塞手术,但切脾患者发生严重感染、栓塞、肺动脉高压的几率比较高,需要慎重,尤其不建议5岁以下儿童进行脾切除。
根治手段
目前尚无治愈地贫的药物,骨髓造血干细胞移植是目前国内根治重型β地中海贫血的唯一手段。一般年龄越小,移植效果越好,有条件的尽量在2~6岁的时候接受造血干细胞移植。
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