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苯丙酮尿症正常值多少

当血中苯丙氨酸浓度1—3mg/dl时为正常，但是苯丙酮尿症患者血苯丙氨酸往往会升高很多，高达120mg/dl以上为阳性。

原因分析

患有苯丙酮尿症往往是先天性的基因缺陷，一种氨基酸代谢疾病，一般和常染色体隐性遗传性疾病有关。

建议

注意饮食，饮食以低苯丙氨酸为主，不能吃，多吃些的水果蔬菜及含钾和矿物质多的食物，促进新陈代谢才好。还要补充酪氨酸等。同时加强锻炼，增强体质。

注意事项

若发现血中苯丙酮尿含量过高，要注意饮食和健康。定期在医院复查。

苯丙酮尿症遗传方式

苯丙酮尿症是苯丙氨酸代谢异常引起，也是可以早期诊断和治疗的先天性遗传病。主要遗传方式是染色体遗传。家族中或者父母有苯丙酮尿症，孩子更容易得病。智力低下是此病最突出特点。患有此病常表现为生长发育迟缓，小脑畸形，多动，反复抽搐及皮肤干燥等症状。

建议

建议早发现，早确诊，早治疗。已经确诊，应严格按照医生的要求，立即开始饮食治疗，认真合理安排饮食。必要时，根据医生的指导给予药物治疗，尽可能避免神经系统损害等严重后果。避免人奶，动物奶及普通食物中含有较高的苯丙氨酸的摄入。

苯丙酮尿症是遗传性的疾病，是可以通过饮食和药物治疗的。虽然不能改变基因的缺陷，但是尽早治疗还是可能会好转的。

在医生的帮助下进行严格的饮食控制，多数智力和行为都和正常人差不多，可以正常的生活和工作。少数不配合治疗，可能会出现智力下降的情况。建议尽快听从专业医生的建议治疗。

建议

婚前尽量做体检，检查双方的身体。避免近亲结婚，以免出现苯丙酮尿症的情况。妊娠时要积极的检查身体，如果发现异常应配合医生治疗。

平时给婴儿吃些淀粉类或者蔬菜等低蛋白的食物，尽量母乳喂养，都会对病情有所帮助。