新生儿溶血症

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新生儿溶血症

什么是新生儿溶血症

新生儿溶血症是指由于母子血型不合,母亲体内产生与胎儿血型抗原不配的血型抗体,这种抗体通过胎盘进入到胎儿体内引起同族免疫性溶血,常见Rh血型系统和ABO血型系统的血型不合。新生儿期其他导致溶血的原因还有红细胞酶或红细胞膜的缺陷,这些都有专有的名称,只有血型不合的溶血称为新生儿溶血病。

在怀孕期或分娩时可有为数不等的胎儿红细胞进入母体,若彼此血型不合,母亲体内缺乏胎儿红细胞所具有的抗原,母亲会产生相应的抗体。这种免疫抗体可通过胎盘进入胎儿体内引起溶血。

ABO血型系统共有“A”、“B”、“AB”和“O”型四种,ABO血型不合溶血病主要发生在母亲是“O”型,胎儿是“A”型或“B”型者。RH血型系统中有抗原5种(C,c;D;E,e;),有D抗原者称RH阳性,无D抗原者为RH阴性,RH血型不合溶血病主要见于母亲是RH阴性,胎儿为RH阳性者。有些母亲虽然为RH阳性,但缺乏E抗原,亦会发生RH溶血病。

我国汉族RH阳性者占绝大多数(98~99%),阴性者不多,故RH血型不合的新生儿溶血病较其他民族少见。

在已发现的人类26个血型系统中,以ABO血型不合最为常见,Rh血型不合较少见。据研究,新生儿溶血症概率为:ABO溶血病占新生儿溶血病的85.3%,Rh溶血病占14.6%,MN(少见血型)溶血病占0.1%。

新生儿溶血症的症状

患新生儿溶血症的宝宝会出现各种症状,主要表现为黄疸、肝脾肿大、贫血等,症状轻重与溶血程度基本一致。多数ABO溶血病患者除引起黄疸外,其他改变不明显。Rh溶血病症状较重,可造成胎儿重度贫血,甚至心力衰竭、严重者死亡等后果。

新生儿溶血症的症状:黄疸

大多数Rh溶血病患者患儿生后24小时内出现黄疸并迅速加重,而多数ABO溶血病在第2-3天出现。血清胆红素以未结合型为主,但如溶血严重、造成胆汁淤积,结合胆红素也可升高。

新生儿溶血症的症状:贫血

程度不一。重症Rh溶血,生后即可有严重贫血或伴有心力衰竭,部分患儿因其抗体持续存在,也可于生后3-6周发生晚期贫血。

新生儿溶血症的症状:肝脾肿大

Rh溶血病患儿多有不同程度的敢比增大,ABO溶血病患儿则不明显。

新生儿溶血症的症状:胆红素脑病

血中胆红素水平过高时会损伤脑细胞,引起胆红素脑病,这是溶血病最严重的并发症。一般发生在分娩后4-7天,表现为黄疸加重,患儿出现神经系统症状,如嗜睡、喂养困难、双眼凝视、惊厥等。如不及时治疗,可致死亡或有运动功能障碍、智能落后等后遗症。

ABO和Rh等不合的溶血症状基本相同只是轻重程度有所不同,前者轻、病情进展较慢;后者重病情进展快。

轻型者:

出生时与正常新生儿无异,1-2天后逐渐出现黄疸和贫血、程度日益加深或稍有嗜睡拒食,这种病例甚易误诊为主生理性黄疸。

重型者:

因胎儿红细胞大量破坏出现贫血、全身水肿、胸腹腔积液肝脾肿大致成死胎、流产或早产。有的出生时因贫血水肿、心力衰竭而死亡。

新生儿溶血症的原因

由于妈妈的血型与胎儿(或婴儿)的血型不合,如Rh血型不合或ABO血型不合引起同族免疫性溶血病,Rh血型不合所致溶血常较ABO血型不合为严重。当存在ABO血型不合时,Rh血型不合的溶血常不易发生;其机制可能为ABO血型不符所产生的抗体已破坏了进入母体的胎儿红细胞,使Rh抗原不能被母体免疫系统发现。

ABO血型不合

新生儿溶血病以ABO血型不合最常见,主要发生在母亲O型,而胎儿(或婴儿)为A型或B型。如母亲AB型或婴儿“O”型,则不发生ABO溶血病。

1、40%-50%的ABO溶血病发生在第一胎,分娩次数越多,发病率越高,且一次比一次严重。其原因是:O型母亲在第一胎妊娠前,已受到自然界A型或B型物质(某些植物、寄生虫、伤寒疫苗等)的刺激,产生抗A或抗B抗体(IgG)。

2、在母子ABO血型不合中,仅1/5发生ABO溶血病,其原因为:①胎儿红细胞抗原性强弱不同,导致抗体产生量的多少各异;②除红细胞外,A或B抗原存在于许多其他组织,只有少量通过胎盘的抗体和胎儿红细胞结合,其余的被组织或血浆中的可溶性的A或B物质吸收。

Rh血型不合

Rh血型不合引起的新生儿溶血症在我国的发病率较低。通常是母亲为Rh阴性,胎儿为Rh阳性而血型不合,并引起溶血。

Rh溶血病一般不发生在第一胎,这是因为自然界没有Rh血型物质,Rh抗体只能由人类红细胞Rh抗原刺激产生。既往输过Rh阳性血的Rh阴性母亲,其第一胎可发病。极少数Rh阴性母亲虽未接触过Rh阳性血,但其带一台也发生Rh溶血病,这可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为阳性,其母怀孕时已使孕妇致敏,故其第一胎发病。

新生儿溶血症的检查

实验室检查

1、母子血型检查

检查母子ABO和Rh血型,证实有血型不合存在。ABO溶血病者母亲为O型,新生儿为A或B型。Rh溶血病者母亲为Rh阴性(D抗原阴性),新生儿为Rh阳性。如母亲为Rh阳性(但C或E抗原阴性,胎儿C或E抗原阳性),婴儿Rh阳性,也可发生抗E、抗C、抗e、抗C引起的溶血病。

2、检查有无溶血——血清胆红素

溶血时红细胞和血红蛋白细胞减少,早期新生儿血红蛋白<145g l="">6%);血涂片有核红细胞增多(>10/100个白细胞)。血清总胆红素和未结合胆红素明显增加,溶血病患儿生后黄疸逐渐加深,胆红素水平呈动态变化,需每天随访2-3次。

3、致敏红细胞和血型抗体测定

改良直接抗人球蛋白试验:即改良Coombs试验,是用“最适稀释度”的抗体人球蛋白血清与重复洗涤后的受检红细胞盐水悬液混合,如有红细胞凝聚为阳性,表明红细胞已致敏。该项检查是确诊实验。Rh溶血病其阳性率高而ABO溶血病阳性率低。

抗体释放试验:听过加热使患儿血肿致敏红细胞血型抗体释放与释放液中,将与患儿相同血型的成人红细胞(ABO系统)或O型标准红细胞(Rh血型)加入释放液中致敏,再加入抗人球蛋白血清,如有红细胞凝聚为阳性。是监测致敏红细胞的敏感试验,也为确诊实验。Rh和ABO溶血病一般均为阳性。

游离抗体试验:在患儿血清中加入与其他相同血型的成人红细胞(ABO系统)或O型标准红细胞(Rh系统)致敏,再加入抗人球蛋白血清,如有红细胞凝聚为阳性。表明血清中存在游离的ABO或Rh血型抗体,并可能与红细胞结合引起溶血。此项实验有助于估计是否继续溶血、换血后的效果,但不是确诊实验。

其他辅助检查

1、X线检查 见胎头颅骨外软组织晕轮形成透明带,体形变胖,手足不能屈曲或有胎盘阴影增大。

2、超声检查 对诊断胎儿重度水肿并发腹水有帮助。用超声波检查如胎儿皮肤厚度超过5mm者即示胎儿水肿。超声监测可探及肝脾肿大和周围水肿,并可用经腹壁羊水穿刺检测胆红素在羊水中的存在。羊水中胆红素的增加,特别是结合超声证实肝脾肿大或水肿,提示预后危重,需要在超声引导下经腹壁输注红细胞,如果胎儿接近足月应尽快结束妊娠。

新生儿溶血症的诊断

1、产前诊断

既往有不明原因死胎、流产、新生儿中毒黄疸史的孕妇及其丈夫均应进行ABO、Rh血型检查,不合者进行孕妇血清华中抗体检测。孕妇血清中IgG抗A或抗B>1:64,提示有可能发生ABO溶血病。Rh阴性孕妇在妊娠16周时应检测血中Rh血型抗体做为基础值,以后每2-4周检测一次,当抗体效价上市时,提示可能发生Rh溶血病。

2、生后诊断

新生儿娩出后黄疸出现早。且进行性加重,有母子血型不合,改良Coombs试验和抗体释放试验中有一项阳性者即可确诊。

新生儿溶血症怎么治疗

如正确、及时诊断,则新生儿溶血症可以治好。提早分娩,可防止宫内严重贫血造成的死胎;有重症贫血、水肿、黄疸迅速加重者,需换血。换血的目的是移出抗体及胆红素,防止核黄疸。纠正贫血重症贫血病,换血前可作光疗;一般无换血指征的宝宝均可用光疗,此法简单有效。

1、光照疗法

指征:当血清总胆红素水平增高时,根据胎龄、患儿是否存在高危因素及生后日龄,对照日龄胆红素与光疗干预列线图,当达到光疗标准即可进行。

原理:光疗作用下使未结合胆红素光异构化,可不经肝脏处理,直接胆汁和尿液排出。光疗主要作用于皮肤浅层组织,光疗后皮肤黄疸消退并不表明血清未结合胆红素已达到了正常。

设备:主要有光疗箱、光疗灯和光疗毯等。光照时,婴儿双眼用黑色艳照保护,以免损伤视网膜,除会阴、肛门部用尿布遮盖外,其余均裸露;可以连续照射,也可间隔12小时进行。

副作用:可出现发热、腹泻和皮疹,但多不严重,可继续光疗;蓝光可分解体内核黄素,光疗超过24小时可引起核黄素减少,故光疗时应补充核黄素。此外,光疗时应适当补充水分及钙剂。

2、药物治疗

供给白蛋白:数学奖每次10-20ml/kg或白蛋白1g/kg,以增加其与未结合胆红素的联结,减少胆红素脑病的发生。

纠正代谢性酸中毒:应用5%碳酸氢钠提高血液pH值,以利于未结合胆红素与白蛋白的联结。

肝酶诱导剂:能诱导UDPGT酶活性、增加肝脏结合和分泌胆红素的能力。常用口服苯巴比妥钠,可诱导肝酶活性,有利于未结合胆红素经肝酶作用变为结合胆红素,而不透过脑膜。

静脉用免疫球蛋白:可阻断网状内皮系统Fc受体,抑制吞噬细胞破坏已被抗体致敏的红细胞。

3、换血疗法

作用:换出部分血中游离抗体和致敏红细胞,减轻溶血;换出血中大量胆红素,防治发生胆红素脑病;纠正贫血,改善携氧,防止心力衰竭。

指征:大部分Rh溶血病和个别严重的ABO溶血病需换血治疗。符合下列条件之一者即应换血:

①产前已明确诊断,出生时脐血总胆红素>;68μmol/L(4mg/dl),血红蛋白低于120g/L,伴水肿、肝脾大和心力衰竭者。

②生后12小时内胆红素>;12μmol/L(0.7mg/dl)者。

③光疗失败,指高胆红素血症经光疗4-6h后血清总胆红素仍上升8.6μmol/L.H[0.5mg/(dl·H)]。

④已有胆红素脑病的早起表现者。

方法:

①血源:Rh溶血病应选用Rh系统与母亲同型、ABO系统与患儿同型的血液,紧急或找不到血源时也可选用O型血。母O型、子A或B型的ABO型溶血病,最好用AB型血浆和O型红细胞的混合血。有明显贫血和心理衰竭者,可用血浆减半的浓缩血。

②换血量:一般为患儿血量的2倍(约150-180ml/kg),大约可换出85%的致敏红细胞和60%的胆红素及抗体。

③途径:一般选用脐静脉或其他较大静脉进行换血,也可选用脐动、静脉进行同步换血。

注意事项:

①换血操作较复杂,易发生感染、血容量改变及电解质紊乱等并发症,所以必须谨慎从事。

②药物方面,主要目的是降低血清非结合胆红素,预防胆红素脑病。中西药可联合应用。

③生后2个月内,重症溶血常发生严重贫血,应注意复查红细胞和血红蛋白,若血红蛋白<;70g/L,可小量输血。轻度贫血可口服铁剂治疗。

4、其他治疗

防治低血糖、低血钙、低体温、纠正缺氧、贫血、水肿、电解质紊乱和心力衰竭等。

上述方法中,重症溶血主要靠输血。轻症可用光疗药物等综合治疗,应用光疗后目前ABO溶血的患儿很少需要换血。

新生儿溶血症的护理要点

1、执行新生儿常规护理,严格执行消毒隔离制度。

2、针对病因的护理,预防核黄疸的发生。

实施光照疗法和换血疗法,并做好相应护理。

遵医嘱给予白蛋白和酶诱导剂。

纠正酸中毒,以利于胆红素和白蛋白的结合,减少胆红素脑病的发生。

合理安排补液计划,根据不同补液内容调节相应的滴速,切忌快速输入高渗性兕物,以免血脑屏障暂时开放,使已与白蛋白联结的胆红素也进入脑组织。

3、合理喂养:黄疸期间常表现为吸吮无力,纳差,应耐心喂养,按需调整喂养方式如少量多次、间歇喂养等,保证奶量摄入。

4、病情观察:注意皮肤粘膜、巩膜的色泽,监测胆红素;注意神经系统的表现,如患儿出现拒食、嗜睡、肌张力减退等胆红素脑病的早期表现,立即通知医生,做好抢救准备;观察大小便次数、量及性质,如出现胎粪延迟排出,应予灌肠处理,促进粪便及胆红素排出。

5、健康教育:使家长了解病情,取得家长配合;发生胆红素脑病者,注意后遗症的出现,给予康复治疗和护理。

新生儿溶血症的常见问题

新生儿溶血症可以治愈吗?

新生儿溶血病是指由于母子血型不合,母亲体内产生与胎儿血型抗原不配的血型抗体,这种抗体通过胎盘进入到胎儿体内引起同族免疫性溶血,常见Rh血型系统和ABO血型系统的血型不合。新生儿期其他导致溶血的原因还有红细胞酶或红细胞膜的缺陷,这些都有专有的名称,只有血型不合的溶血称为新生儿溶血病。

新生儿溶血病的临床表现轻重不一,取决于抗原性的强弱、个体的免疫反应、胎儿的代偿能力和产前的干预措施等因素。Rh溶血病临床表现较为严重,进展快,而ABO溶血病的临床表现多数较轻。Rh溶血病一般不发生在第一胎,而ABO溶血病可发生在第一胎。

现在治疗新生儿溶血症是有很多的方法的了,而且科技这么发达,是一定可以治好的。

新生儿溶血症几率有多大?

新生儿溶血症是危害新生宝宝健康的一大杀手,通常是指由于母婴血型不合,母血中抗体进入新生儿的血液循环并进而破坏新生儿的红细胞,导致发生溶血性贫血的一类疾病。临床上主要表现为皮肤黄疸,严重的出生时就有明显的水肿、贫血。那么新生儿溶血症发病几率究竟有多大?

据统计,在所有分娩中大概有20%—30%的几率会出现母婴血型不合。也就是说,这些母亲分娩出的孩子都有可能患上新生儿溶血症,概率之高使孕妈咪担忧不断。

新生儿溶血病换血疗法是什么

新生儿溶血病当血清胆红素水平依据不同胎龄、不同日龄达到换血标准时需要进行换血疗法。ABO溶血症只有个别严重者才需要换血治疗。

换出部分血中游离抗体和致敏红细胞,减轻溶血;换出血中大量胆红素,防治发生胆红素脑病;纠正贫血,改善携氧,防止心力衰竭。

新生儿溶血病换血疗法指征

大部分Rh溶血病和个别严重的ABO溶血病需换血治疗。符合下列条件之一者即应换血:

1、产前已明确诊断,出生时脐血总胆红素>;68μmol/L(4mg/dl),血红蛋白低于120g/L,伴水肿、肝脾大和心力衰竭者。

2、生后12小时内胆红素>;12μmol/L(0.7mg/dl)者。

3、光疗失败,指高胆红素血症经光疗4-6h后血清总胆红素仍上升8.6μmol/L.H[0.5mg/(dl·H)]。

4、已有胆红素脑病的早起表现者。

新生儿溶血病换血疗法具体方法

1、血源:Rh溶血病应选用Rh系统与母亲同型、ABO系统与患儿同型的血液,紧急或找不到血源时也可选用O型血。母O型、子A或B型的ABO型溶血病,最好用AB型血浆和O型红细胞的混合血。有明显贫血和心理衰竭者,可用血浆减半的浓缩血。

2、换血量:一般为患儿血量的2倍(约150-180ml/kg),大约可换出85%的致敏红细胞和60%的胆红素及抗体。

3、途径:一般选用脐静脉或其他较大静脉进行换血,也可选用脐动、静脉进行同步换血。

新生儿溶血病换血疗法注意事项

1、换血操作较复杂,易发生感染、血容量改变及电解质紊乱等并发症,所以必须谨慎从事。

2、药物方面,主要目的是降低血清非结合胆红素,预防胆红素脑病。中西药可联合应用。

3、生后2个月内,重症溶血常发生严重贫血,应注意复查红细胞和血红蛋白,若血红蛋白<;70g/L,可小量输血。轻度贫血可口服铁剂治疗。

新生儿溶血症的预防

抵御新生儿溶血症的威胁,防大于治,做好以下几点,能够很好的预防新生儿溶血症:

胎儿期

在胎儿期即可作出诊断。

1、提前分娩

Rh阴性孕妇既往有死胎、流产史,可取母亲的血做免疫学检查,如查出抗体阳性时应对孕妇逐月追踪检查抗体效价的变化,本次妊娠中Rh抗体效价由低升至1∶32或1∶64以上,测定羊水胆红素值增高,且羊水磷脂酰胆碱/鞘磷脂比值>2(提示胎肺已成熟)者,可考虑提前分娩,以减轻胎儿受累。

2、反复血浆置换

对重症Rh溶血病孕妇产前监测血Rh抗体滴定不断增高者,可给予反复血浆置换治疗,以换出抗体。减轻胎儿溶血。

3、宫内输血

胎儿水肿,或胎儿Hb<80g/L而肺尚未成熟者,可行宫内输血,直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超监护下注入脐血管。

4、药物

自妊娠4个月起,可口服中药益母草、当归、白芍、广木香,每天一剂,直至分娩。对ABO血型不合溶血病的孕妇可给中药如茵陈等预防。孕妇在预产期前1~2周口服苯巴比妥90mg/d,以诱导胎儿葡萄糖醛酸转移酶的产生。

5、终止妊娠

应给孕妇做综合性治疗,以减少抗体产主,必要时应终止妊娠。

出生后

Rh阴性妇女在娩出Rh阳性婴儿72h内,应尽早肌注抗RhDIgG300g,以避免被致敏;下次妊娠29周时再肌注300g效果更好。

对Rh阴性妇女的流产者,产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过Rh阳性血时,应肌注同样剂量。

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  什么是新生儿溶血性黄疸

  新生儿溶血性黄疸主要是由于妈妈对胎儿的血液产生抗体,而抗体透过胎盘进入胎儿的血液中,破坏胎儿的红血球,造成胎儿产生贫血的现象。出生后因为胆红素的量太多,便形成了黄疸。与新生儿正常的生理现象所产生的黄疸不同,刚出生时就有严重的黄疸,有可能会发生脑性麻痹和幼儿听障等后遗症。

  需要说明的一点,不是所有ABO系统血型不合的新生宝宝都会发生新生儿溶血性黄疸。据报道新生儿ABO血型不合溶血的发病率为11.9%,所以爸妈们也不用过分担心。

  如何诊断新生儿溶血性黄疸

  1、粪胆原及尿胆原含量增加。

  2、血清胆红素增加凡登伯试验呈间接反应。

  3、血中网织红细胞增多。

  4、血清铁含量增加。

  5、骨髓红系统增生旺盛。

  新生儿溶血性黄疸的特征

  1、巩膜多见轻度黄染,在急性发作时有发热,皮肤粘膜往往明显苍白。

  2、皮肤无瘙痒。

  3、有脾大。

  4、有骨髓增生旺盛的表现。

  5、血清总胆红素增高,一般不超过85μmol/L,主要为间接胆红素增高。

  6、尿中尿胆原增加而无胆红素,急性发作时有血红蛋白尿,呈酱油色,慢性溶血时尿内含铁血黄素增加,24小时粪中尿胆原排出量增加。

  7、在遗传性球形细胞增多时,红细胞脆性增加,地中海贫血时脆性降低。

  新生儿溶血性黄疸怎么治疗

  新生宝宝一旦发生溶血性黄疸,可以采用以下两种方法:

  1、光疗。

  将宝宝暴露于波长440nm的光线下,能使他的血清胆红素下降,防止核黄疸的发生,如核黄疸已经发生则可使其恢复快一些。经这种光线照射后,胆红素被光氧化变成无色物质,从尿和胆汁排出体外。这种治疗简便易行,有一定疗效。

  还有一种简便的方法是将40W蓝色荧光管7支作为光源。将宝宝置于保温箱中,除去衣服及尿布,用黑眼罩(纱布裹黑纸)遮盖双目。将光源置于离体表33-35cm处,每小时改变一次体位以增加光照面积。光照时间大多为24-48小时,最长可达96小时。治疗过程中要注意液体补给(以防脱水)和护肝治疗。经这种治疗,宝宝皮肤黄疸消退和血清胆红素下降均较快。

  2、输血。

  血清间接胆红素如超过20mg/dl(342μmol/L),需采用换血输血。供血者须先作G6PD缺乏的过筛试验,必须没有G6PD缺乏方可供血,以免输血后加重和黄疸。避免亲属供血。黄疸不严重者不需输血。

新生儿溶血症

新生儿溶血症

  什么是新生儿溶血症

  新生儿溶血症是由于母儿血型不合,母亲与胎儿之间产生抗原抗体反应,造成胎儿红细胞被破坏,引起的同种被动免疫性疾病,故称本病为新生儿母子血型不合性溶血病。其母子血型不合主要指Rh系统和ABO系统。

  新生儿溶血症发病原因

  由于母亲的血型与胎儿(或婴儿)的血型不合,如Rh血型不合或ABO血型不合引起同族免疫性溶血病,Rh血型不合所致溶血常较ABO血型不合为严重。

  1、Rh血型不合

  Rh血型不合引起的新生儿溶血症在我国的发病率较低。通常是母亲为Rh阴性,胎儿为Rh阳性而血型不合,并引起溶血,一般第一胎不发病,而从第二胎起发病,但如果Rh阴性的母亲在第一胎前曾接受过Rh阳性的输血,则第一胎也可发病。

  2、ABO血型不合

  该病以ABO血型不合最常见,其中最多见的是母亲为O型,胎儿(或婴儿)为A型或B型。第一胎即可发病,分娩次数越多,发病率越高,且一次比一次严重。尚可见于母亲为A型,胎儿(或婴儿)为B型或AB型,母亲为B型,胎儿(或婴儿)>为B型或AB型,但少见。胎儿(或婴儿)为O型者,可排除该病。

  新生儿溶血症的症状

  患新生儿溶血症的宝宝会出现各种症状,主要表现为黄疸、肝脾肿大、贫血等。症状轻的进展缓慢,全身状况影响小;严重的病情进展快,出现嗜睡、厌食,甚至发生胆红素脑病或死亡。

  1、黄疸红细胞破坏分解出来的胆红素呈黄色,它可以分布于人体全身,使机体组织的颜色变黄,由于皮肤和巩膜(俗称白眼珠)位于机体表面,发黄最为明显,也就是黄疸。大多数新生儿出生后都会有黄疸的表现,但当黄疸出现过早、发展过快,或血中胆红素水平过高时,就要注意有发生溶血症的可能。溶血症婴儿的黄疸常于出生后24小时内或第2天出现。

  2、肝脾肿大轻症无明显增大,重症溶血时,出现胎儿水肿并可有明显肝脾增大,这种症状多见于Rh溶血病。

  3、贫血患儿均有轻重不等贫血,严重者可引起心力衰竭,全身浮肿。

  4、胆红素脑病血中胆红素水平过高时会损伤脑细胞,引起胆红素脑病,这是溶血病最严重的合并症。一般发生在分娩后2—7天,表现为黄疸加重,患儿出现神经系统症状,如嗜睡、喂养困难、双眼凝视、惊厥等。如不及时治疗,可致死亡或有运动功能障碍、智能落后等后遗症。

  5、神经症状出现嗜睡、拒奶、四肢松软,继而抽搐,表现为两眼凝视、眨服、四肢阵阵发硬伸直,或全身角弓反张,有时尖叫等表现即称核黄疸或胆红素脑病,常于血清胆红素达20mg/dl以上时发生,是由于间接胆红素进入脑组织中,损伤脑细胞所致。

  6、发热溶血症患儿常伴有发热。发热可能是小儿溶血后机体的一种反应,也可能是较严重胆红素脑病时。热度也许不一定很高,但如果是因后者而发生的,说明病情已比较严重。

  新生儿溶血症的鉴别检查

  1、病史

  凡既往有原因不明的死胎、流产、输血史、新生儿重症黄疸史的的孕妇或生后早期出现进行性黄疸加深,即应作特异性抗体检查。送检标本要求为:①试管应清洁干燥,防止溶血发生。②产前血型血清学抗体检查,送产妇和其丈夫的血样;新生儿检验送新生儿血样为主,父、母血样为辅(如母血不能及时扣帽子取时,可只送新生儿血样)。③新生儿抽血3ml(不抗凝);产妇抽血5ml(不抗凝);丈夫抽血2ml(抗凝,使用一般抗凝剂)。④如当地不能检验,可将产妇血清分离后寄至附近检验单位,另抽取2ml抗凝血。天气炎热时可将血样瓶放入有冰块的大口瓶中,航空邮寄(存放空间必须注意无菌)。

  2、血型

  孕期由羊水测定胎儿ABO血型,若证实母胎同型者就可免患病之忧,但Rh血型无血型物质需取到胎儿血才能定型。新生儿O型者可排除ABO溶血病,而不能排除其它血型系统的溶血病。

  3、特异性抗体检查

  包括母、婴、父血型、抗体效价、抗人球蛋白试验(产前做间接法、生后做直接法)、释放试验和游离试验,这是诊断该病的主依据。

  抗人球蛋白间接试验是用已知抗原的红细胞去检查受检者血清中有无不完全抗体;抗人球蛋白直接试验是检测婴儿红细胞是否被不完全抗体致敏。释放试验若阳性,诊断即可成立,因致敏红细胞通过加热将抗体释放出来,而释放液中抗体的特异性可用标准红细胞来确定。游离试验是在新生儿血清中检测是否存在能与红细胞结合的尚未致敏红细胞的不完全抗体,结果阳性表明可能受害。

  在孕期诊断可能为该病者,应争取在妊娠6个月内每月检验抗体效介一次,7~8月每半月一次,8个月以后每周一次或根据需要决定。抗体效价由低到高,起伏颇大或突然由高转低均提示病情不稳定,有加重可能,效价维持不变提示病情稳定或母婴血型相合,该抗体仅属以前遗留所致。排除遗留因素后,一般发病轻重与抗体效价成正比,但ABO系统受自然界存在类似抗A(B)物质关系,有的未婚女子效价已达1024。通常ABO溶血病的效价64作为疑似病例,但个别效价为8时也有发病的报道。

  4、羊水检查胆红素含量

  它不象抗体效价受前一胎遗留下来的影响,故羊水胆红素含量对估计病情和考虑终止妊娠时间有指导意义,正常羊水透明无色,重症溶血病时凌晨水呈黄色。

  Liley发现450mm处光密度的升高与胎儿溶血病的严重程度呈一定比例。由于正常胎儿羊水中胆红素的浓度随孕周增加而降低,故在不同孕周所测得的450mm处光密度的升高数,有不同的意义。Liley从101名Rh免疫妇女羊水中所得结果,以450mm的光密度增加数为纵坐标,孕周为横坐标,绘成一经验图,分三个区,羊水中450mm处光密度的增加数在上区者,病情严重,一般即将死亡。在中区者,中度病重,在下区者,可能为Rh阴性儿或为贫血极轻的Rh阳性儿,仅10%需要换血。

  5、影像检查

  全身水肿胎儿在X光摄片可见软组织增宽的透明带四肢弯曲度较差。B超检查更为清晰,肝脾肿大,胸腹腔积液都能反映于荧光屏。

  6、其它实验室检查

  对诊断该病同样有参考价值的检查

  新生儿溶血症如何治疗

  西药治疗

  1.血浆或白蛋白,供给与胆红素联结的白蛋白,可使游离的非结合胆红素减少,预防胆红素脑病。血浆25ml/次静脉注射(100ml血浆含白蛋白3g,1g白蛋白可联结非结合胆红素8.5mg)或白蛋白lg/kg加25%葡萄糖10~20ml静脉滴注,每天1~2次。

  2.肾上腺皮质激素,能阻止抗原与抗体反应,减少溶血;并有促进肝细胞葡萄糖醛酸转移酶对胆红素的结合能力。强的松每日1~2mg/kg分三次口服,或氢化考地松每日6~8mg/kg或地塞米松每日1~2mg加10%葡萄糖100~150ml静脉滴注。疑有感染者在有效抗感染药物控制下慎用。

  3.酶诱导剂,能诱导肝细胞滑面内质网中葡萄糖醛酸转移酶的活性,降低血清非结合胆红素。苯巴比妥尚能增加Y蛋白,促进肝细胞对胆红素的摄取。苯巴比妥每日5~8mg/kg,尼可杀米每日100mg/kg,皆分3次口服。因需用药2~3天才出现疗效,故要及早用药。两药同用可提高疗效。

  4.葡萄糖及碱性溶液,葡萄糖可供给患儿热量,营养心、肝、脑等重要器官,减少代谢性酸中毒。酸中毒时,血脑屏障开放,可使胆红素进入脑组织的量增加,尚应及时输给碱性溶液纠正酸中毒,预防胆红素脑病。碳酸氢钠剂量(mEq)=碱剩余×体重(kg)×0.3。

  中药治疗

  中药可以退黄,体外试验有抑制免疫反应的作用。常用的方剂有:

  1.三黄汤黄芩4.5g,黄连1.5g,制大黄3g。

  2.茵陈蒿汤茵陈1.5g,栀子9g,制大黄3g,甘草1.5g。

  3.消黄利胆冲剂茵陈9g,栀子3g,大黄3g,茅根10g,金钱草6g,茯苓6g。

  以上三方可选其中之一,每日服1剂,分次在喂奶前服。亦有制成静脉输入剂应用者,其疗效较口服者为快。

  光疗

  1、光疗原理

  胆红素能吸收光,在光和氧的作用下,脂溶性的胆红素氧化成为一种水溶性的产物(光-氧化胆红素,即双吡咯),能从胆汁或尿液排出体外,从而降低血清非结合胆红素浓度。胆红素的吸收光带是400~500毫微米,尤其是在420~440毫微米波长时光分解作用最强,蓝色荧光波长主峰在425~475毫微米之间,故多采用蓝色荧光灯进行治疗。近年来,有报告绿光退黄效果胜于蓝光者。

  2、光疗方法及注意事项

  让患儿裸体睡于蓝光箱中央,光源距婴儿体表50cm,两眼及外生殖器用黑罩或黑布遮盖。箱周温度应保持在30~32℃,每小时测肛温1次,使体温保持在36.5~37.2℃之间。光照时间根据病因、病情轻重和血清胆红素浓度减退的程度来定,可连续照射24~72小时。

  光疗对结合胆红素的作用很弱。当血清结合胆红素>64.8μmol/L(4mg/dl)、转氨酶及碱性磷酸酶升高时,光疗后胆绿素蓄积,可使皮肤呈青铜色,即青铜症。故以结合胆红素增高为主或肝功能有损害的病儿不宜作光疗。

  换血

  1、换血目的

  换出血中已致敏红细胞及抗体,阻止进一步溶血;减少血清非结合胆红素浓度,预防发生胆红素脑病;纠正贫血,防止心力衰竭。

  2、换血指征

  ⑴产前已经确诊为新生儿溶血病,出生时有贫血、水肿、肝脾肿大及心力衰竭,脐血血红蛋白<120g/L

  ⑵脐血胆红素>59.84~68.4μmol/L(3.5~4mg/dl),或生后6小时达102.6μmol/L(6mg/dl),12小时达205.2μmol/L(13mg/dl)

  ⑶生后胆红素已达307.8~342μmol/L(18~20mg/dl)、早产儿胆红素达273.6μmol/L(16mg/dl)者

  ⑷已有早期胆红素脑病症状者。

  3、血清选择

  ABO溶血症用AB型血浆,加O型红细胞混合后的血。Rh溶血症应有ABO同型(或O型),Rh阴性的肝素化血。血源应为3天内的新鲜血。

  4、换血量及速度

  常用的换血量为85ml/kg,约为婴儿全血的2倍。每次抽出和注入的血量为10~20ml,病情重、体重轻者抽注10ml。速度要均匀,约每分钟10ml。换血后可作光疗。以减少或避免再次换血。

  必要提示

  1、换血操作较复杂,易发生感染、血容量改变及电解质紊乱等并发症,所以必须谨慎从事。

  2.药物方面,主要目的是降低血清非结合胆红素,预防胆红素脑病。中西药可联合应用。

  3.生后2个月内,重症溶血常发生严重贫血,应注意复查红细胞和血红蛋白,若血红蛋白<70g/L,可小量输血。轻度贫血可口服铁剂治疗。

  新生儿溶血症如何护理

  1、执行新生儿常规护理,严格执行消毒隔离制度。

  2、针对病因的护理,预防核黄疸的发生。

  (1)实施光照疗法和换血疗法,并做好相应护理。

  (2)遵医嘱给予白蛋白和酶诱导剂。

  (3)纠正酸中毒,以利于胆红素和白蛋白的结合,减少胆红素脑病的发生。

  (4)合理安排补液计划,根据不同补液内容调节相应的滴速,切忌快速输入高渗性兕物,以免血脑屏障暂时开放,使已与白蛋白联结的胆红素也进入脑组织。

  3、合理喂养:黄疸期间常表现为吸吮无力,纳差,应耐心喂养,按需调整喂养方式如少量多次、间歇喂养等,保证奶量摄入。

  4、病情观察:注意皮肤粘膜、巩膜的色泽,监测胆红素;注意神经系统的表现,如患儿出现拒食、嗜睡、肌张力减退等胆红素脑病的早期表现,立即通知医生,做好抢救准备;观察大小便次数、量及性质,如出现胎粪延迟排出,应予灌肠处理,促进粪便及胆红素排出。

  5、健康教育:使家长了解病情,取得家长配合;发生胆红素脑病者,注意后遗症的出现,给予康复治疗和护理。

  新生儿溶血症如何预防

  胎儿期

  在胎儿期即可作出诊断。

  1、提前分娩

  Rh阴性孕妇既往有死胎、流产史,可取母亲的血做免疫学检查,如查出抗体阳性时应对孕妇逐月追踪检查抗体效价的变化,本次妊娠中Rh抗体效价由低升至1∶32或1∶64以上,测定羊水胆红素值增高,且羊水磷脂酰胆碱/鞘磷脂比值>2(提示胎肺已成熟)者,可考虑提前分娩,以减轻胎儿受累。

  2、反复血浆置换

  对重症Rh溶血病孕妇产前监测血Rh抗体滴定不断增高者,可给予反复血浆置换治疗,以换出抗体。减轻胎儿溶血。

  3、宫内输血

  胎儿水肿,或胎儿Hb<80g/L而肺尚未成熟者,可行宫内输血,直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超监护下注入脐血管。

  4、药物

  自妊娠4个月起,可口服中药益母草、当归、白芍、广木香,每天一剂,直至分娩。对ABO血型不合溶血病的孕妇可给中药如茵陈等预防。孕妇在预产期前1~2周口服苯巴比妥90mg/d,以诱导胎儿葡萄糖醛酸转移酶的产生。

  5、终止妊娠

  应给孕妇做综合性治疗,以减少抗体产主,必要时应终止妊娠。

  出生后

  Rh阴性妇女在娩出Rh阳性婴儿72h内,应尽早肌注抗RhDIgG300g,以避免被致敏;下次妊娠29周时再肌注300g效果更好。

  对Rh阴性妇女的流产者,产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过Rh阳性血时,应肌注同样剂量。

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