原发性免疫性血小板减少症

原发性血小板减少症也叫做免疫性血小板减少症。原发性是说原因不是很清楚，免疫性是从发病机理这方面来说的，实际上都是同一个病。这个病是由于身体里免疫紊乱，产生了针对血小板的抗体，导致血小板在脾脏破坏太多，也导致骨髓里面巨核细胞产生血小板减少。

临床上病人往往表现为单纯的血小板减少，而没有其他像风湿免疫病、再生障碍性贫血，做骨穿只是血小板减少。这样的病，临床上治疗通常以激素为首选，除此以外，一些二线药物像达拉唑、氨肽素、中药，治疗效果也不错。

儿童免疫缺陷十大症状有哪些_什么是原发性免疫缺陷

正值第五个“原发性免疫缺陷周”，近日由复旦大学附属儿科医院，北京医学奖励基金会、中国儿童免疫与健康联盟与BD（中国）共同发起的“PID中国行”项目上传出消息：原发性免疫缺陷病（PID）自1952年至今，一直以罕见病存在，但截止2017年科学家已发现354种不同类型的PID，随着人类对免疫缺陷研究的不断深入，这一数字还在不断增加。作为PID中国行首站，复旦大学附属儿科医院同时公布“PID十大预警症状”，一旦出现其中两项以上，家长应引起重视及早就诊。

什么是原发性免疫缺陷病（PID）？儿科医院免疫科主任王晓川教授解释，PID是一组因先天因素或遗传因素导致免疫系统缺陷、机体抗感染免疫功能低下的临床病症。疾病早期诊断对有效治疗和管理至关重要。迄今，国内没有PID总体发病数据，专家估测，我国累计PID患儿约有3至6万例，仅在儿科医院每年新确诊病例就有超百例。

北京医学奖励基金会顾问张晓玉院长说，致残、死亡、夭折……患儿感染非常严重且反复。一些患儿使用减毒活疫苗，可能产生严重不良反应，“如果不及早诊断，将对患儿身心带来巨大的伤害，也给家庭和社会造成沉重的经济负担。”

首份“PID公益宣传手册”首度公布疾病十大预警症状。王晓川强调，如出现两种或两种以上症状，就应怀疑是否患病，应尽早前往免疫科咨询是否存在潜在的免疫缺陷病。这十大预警症状包括——

1.一年内4次或以上新发耳部感染（中耳炎）

2.一年内2次或以上严重鼻窦感染

3.使用抗生素2个月或更长时间收效甚微

4.一年出现2次以上肺部感染

5.婴儿体重不增或生长发育落后

6.深度皮肤脓肿或器官脓肿反复发作

7.持续性口腔鹅口疮或皮肤真菌感染

8.需要静脉输注抗菌药物清除感染

9.两次或以上深部感染，包括败血症

10.有原发性免疫缺陷家族史。

“要相信原发性免疫缺陷病是可治的。”儿科医院临床免疫科侯佳医生说，目前随着医学发展，流式细胞术、基因检测以及干细胞移植等技术的成熟应用，疾病主要治疗方法越来越广，生物技术治疗、替代治疗等则帮助更多患儿获得早期诊断和有效治疗，完全有机会重返正常的健康生活。

另悉，“PID”中国行今年计划在8个城市开展学术巡讲，培训超过2000名中青年儿科骨干，同时通过网络学院组织PID知识竞赛、案例解读，预期将覆盖全国近万名儿科医生。

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