而重型地中海贫血是一种非常严重的疾病,地中海贫血症是一种遗传性贫血症,其原因在于珠蛋白基因(地贫基因)的缺陷使血红蛋白中的一种或几种珠蛋白合成减少或不能合成,导致血红蛋白组成成分发生变化,进而引起慢性溶血和贫血。依据血红蛋白中的珠蛋白肽链受损情况,地贫分为α地贫和β地贫两类,而每种按其严重度可分为静止型、中间型和重型。
了解完“地贫”后,部分人对于地贫的类型就比较迷糊,对于医生提到的β型和a型地贫一时还弄不清是什么意思,于是这里咱们来聊一聊地中海贫血分几种类型,看看β型和a型地贫哪个严重?
地贫的名字解释
我们所谈及的地中海贫血简称地贫,又称海洋性贫血,因为早年发现发病人群多为地中海沿岸居民而得名。随着第三代试管婴儿技术逐渐普及后,携带地贫基因想生育一个健康宝宝的夫妻逐渐多了起来。
在生活中大家要了解怎么分辨地贫和贫血,重视地贫的危害更要从了解它开始。医学上将地中海贫血分为α型、β型、δβ型和δ型4种,其中以β和α地中海贫血较为常见。
地贫分为几种型
然后根据临床表现的病情轻重的不同,又将地贫分为以下3型:重型、中间型和轻型。
1.轻型地中海型贫血患者通常只是基因携带者,没有明显的临床症状,可能会有轻微贫血。他的寿命与正常人一样,但依据地贫的遗传规律,会将致病基因遗传给下一代,轻型地贫无需特殊治疗。
2.轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年。倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改善症状。
3.重型地中海型贫血患者不是胎死腹中,就是在出生后需要终生输血,婴儿时即发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块、发育迟滞等,且生命期望值比一般人短。
两广地区地贫高发是因为天生血液中就带有这个基因,然后会一代传一代,一开始大部分人是轻型地贫,但是遗传给下一代就可能造成重度地贫,所以是地中海贫血的高发区。地中海贫血目前没有特效的药物治疗,轻型或没有症状不需要治疗,重症患者可以采取输血的方法治疗。
地中海贫血症的治疗方法
地中海贫血症在生活中是非常常见的,轻型症状的患者无需进行特别的治疗,平时适当的补充一些营养,严重的患者需要及时的进行治疗,以免病情加重。
1.静止型或轻型地贫:没有明显症状或症状轻微,脾不大或轻度大,无需特殊治疗,但是可能遗传给下一代;
2.中间型地贫:幼童期常出现轻度到中度贫血症状,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻。严重者需要定期输血和排铁治疗;
3.重型地贫:重型α地贫:常于孕晚期胎死宫内或出生后数小时内死亡2;重型β地贫:在出生后3至6个月开始发病,多表现为重度贫血,面色苍白,肝脾肿大,发育不良等等,需要长期进行输血和排铁治疗,费用高昂,多在未成年前死亡。
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